Sjögren sendromu ağız ve göz kuruluğuyla karakterize otoimmün bir hastalıktır.

Otoimmün hastalıklar, kandaki antikorların vücudun çeşitli dokularına yönelik anormal üretimine neden olur. Otoimmünitedeki yanlış yönlendirilmiş bağışıklık sistemi dokuların inflamasyonu ve hasarlanmasına neden olur.

Bu özel otoimmün hastalık, gözyaşı ve tükürük üretmekten sorumlu bezlerde iltihaplanma ve işlev bozukluğu ile gider.

“Özel Hayat Hastanesi Göz Hastalıkları Uzmanı Op.Dr.Üzeyir ÖZLÜK”, Sjögren Sendromu hakkında bilgiler verdi.

Gözyaşı üreten lakrimal bezlerin inflamasyonu, göz kurumasına neden olur.

Ağızdaki tükürük üreten parotis bezleri de dahil tükürük bezlerinin inflamasyonu da tükürük üretiminin azalmasına ve ağız kuruluğuna neden olur.

Bir başka bağ dokusu hastalığı ile ilişkili olan ve bezlerin inflamasyonu ile giden Sjögren sendromuna primer yani birincil Sjögren sendromu denir.

Romatoid artrit, sistemik lupus eritematosus veya skleroderma gibi diğer bağ dokusu hastalıklarına eşlik eden Sjögren sendromuna ise sekonder Sjögren sendromu denir.

Sjögren sendromu, İsveççe oftalmolog Henrik Sjögren‘in adını taşır.

1900’lerin başında, Sjögren sendromu “keratokonjonktivitis sicca” olarak adlandırıldı. Sikca sendromu artık sebepleri ne olursa olsun, sadece ağız ve göz kurumasının kombinasyonunu tanımlamak için kullanılmaktadır.

Sjögren sendromu olsun olmasın gözlerin ve ağızın kuruluğu ile giden sendroma bazen sicca sendromu da denir.

Sjögren sendromunun nedeni nedir ?

Sjögren sendromunun kesin nedeni bilinmemekle birlikte, genetik (kalıtsal) faktörler için bilimsel olarak destek artmaktadır.

Hastalık bazen diğer aile bireylerinde bulunur. Sistemik lupus eritematoz, otoimmün tiroid hastalığı, tip I diyabet gibi diğer otoimmün hastalıklara sahip ailelerde daha sık görülür.

Sjögren sendromlu hastaların çoğu kadındır.

Sjögren sendromu geliştirme risk faktörleri nelerdir?

Sjögren sendromunun gelişimi için ana risk faktörü, halihazırda otoimmün hastalıklara sahip bir ailenin üyesi olmaktır.

Buna göre, atadan miras kalan bazı genlerin biri Sjögren sendromunun gelişimine yatkınlık yaratabilir.

Sjögren sendromu belirtileri ve bulguları nelerdir ?

Sjögren sendromunun semptomları, yukarıda saydığım gibi ağız ve göz kuruluğu olsa da hastalık vücudun diğer organlarını da tutabilir, buna ekstraglandüler tutulum denir.

Gözyaşı bezi tutulması göz kuruması, göz iritasyonu, göz enfeksiyonu ve göz kapaklarının iltihaplanması yani blefarit’e yol açabilir. Kuru göz koşullarına tıbbi olarak kseroftalmi adı verilir. Gözler kuruluktan sonra iltihaplanırsa keratokonjonktivitis sicca olarak adlandırılır.

Tükrük bezlerinin iltihaplanması ise;

Ağız kuruluğu
Yutma zorlukları
Diş çürükleri
Dişeti hastalığı
Ağız yaraları ve şişmesi
Ses kısıklığı veya bozulmuş ses
Anormal tad alma veya tat kaybı
Kuru öksürük ve
Parotis bezinin enfeksiyonu veya taşına yol açabilir.

Ağız kuruluğuna sıklıkla kuru dudaklar  eşlik eder. Ağız kuruluğu, tıbben kserostomi olarak adlandırılır.

Sjögren sendromunda tutulabilen diğer salgı bezleri, solunum yollarında (akciğer enfeksiyonlarına neden olur) veya vajina’dadır (bazen cinsel ilişkide ağrı veya tekrarlayan vajinal enfeksiyonlara neden olur).

Sjögren sendromunda diğer problemler yorgunluk, eklem ağrısı ya da inflamasyonu yani artrit, Raynaud fenomeni, akciğer inflamasyonu, lenf nodu genişlemesi ve böbrek, sinir, kas ağrısı ve zayıflığını içerir.

Mide ekşimesi ve yutma zorluğu, Sjögren sendromuyla ilişkili diğer yaygın bir durum olan gastroözofageal reflü hastalığından (GÖRH) kaynaklanabilir.

Sjögren sendromu nasıl teşhis edilir ?

Sjögren sendromunun tanısı, göz ve ağız kuruluğu gibi ölçütleri içerir. Gözlerin kuruluk derecesi, göz kapağının altına yerleştirilen Schirmer gözyaşı test şeritleri  gibi küçük bir test kağıdı şeridi kullanılarak tespit edilebilir.

Sjögren sendromunda tükürük bezleri büyüyebilir ve sertleşebilir. Tükrük bezi iltihabı radyolojik nükleer tıbbı tükrük taramalarıyla tespit edilebilir. Tanı, tükrük bezi dokusunun biyopsisinin anormal bulguları tarafından desteklenir.

Sjögren sendromlu hastalar tipik olarak vücut dokularına karşı çeşitli antikorlar üretirler, bunlara otoantikorlar denir. Bunlar kan testi ile tespit edilebilir ve neredeyse tüm hastalarda bulunan antinükleer antikorları (ANA) içerir.

Çoğu hastada görülen tipik antikorlar, SS-A ve SS-B antikorları (Sjögren sendromu A ve B antikorları, anti-Ro ve anti-La antikorları olarak da bilinir), romatoid faktör, tiroid antikorları ve diğerlerini içerir.

Düşük kırmızı kan sayımı yani anemi ve inflamasyon belirteçlerinin yüksekliği (sedimentasyon hızı, C-reaktif protein) görülür.

Sjögren sendromunun tedavisi nedir ? Diyete yönelik değişiklikler Sjögren sendromu belirtilerini  iyileştirir mi ?

Sjögren sendromlu hastaların tedavisi, belirtilerin giderilmesi ve enfeksiyon gibi komplikasyonların önlenmesine yöneliktir.

Sjögren sendromu için herhangi bir kesin tedavi yoktur.

Gözlerin kuruluğu, yapay gözyaşları, gece göz yumuşatıcı merhemler ve saç kurutucuların kullanımı en aza indirgenerek giderilmeye çalışılır. Kuruluk daha belirgin hale geldiğinde, oftalmolog tedaviyi düzenler.

Kuru ağız için, bol miktarda sıvı içmek, havayı nemlendirmek ve diş çürümesini önlemek için iyi bir diş bakımı yapmak gerekir.

Şişme ve ağrıdan kurtulmaya yardımcı olmak için nemli, sıcak kompreslerle parotis bezlerine masaj yapılabilir.

Tuzlu sulu burun spreyleri burun yollarındaki kuruluğa yardımcı olabilir.

Hidroksiklorokin (Plaquenil), özellikle yorgunluk, kas ve eklem ağrılarında Sjögren sendromunun bazı bulguları için yardımcı olmuştur.

Vaskülit gibi Sjögren sendromunun ciddi komplikasyonları, kortizon, azatioprin veya siklofosfamid da dahil olmak üzere bağışıklık-bastırıcı ilaçları gerektirebilir.

Sjögren sendromunun komplikasyonları nelerdir ?

Sjögren sendromlu hastalar için enfeksiyon komplikasyonları nadir değildir. Bu hastalarda sık görülen enfeksiyonlar, diş enfeksiyonları, göz enfeksiyonları, sinüzit, bronşit ve vajinit’tir. Bu enfeksiyonların yakından izlenmesi ve erken tedavisi gerekir.

Sjögren sendromlu bazı insanlarda parotis bezi iltihaplanması gelişebilir. Bu ciddi olabilir ve agresif antibiyotik ve ameliyat gerektirir.

Sjögren sendromlu hastaların küçük bir yüzdesinde lenfoma yani lenf bezleri kanseri görülür.

Sjögren sendromuyla nadiren ilişkili olan nadir ve ciddi bir hastalık, karaciğer dokusunun skarlasmasına yol açan bir otoimmün hastalık olan primer biliyer siroz’dur.

Sjögren sendromunun bir diğer nadir görülen ciddi komplikasyonu, damarlarla beslenen vücudun dokularına zarar verebilen vaskülit yani kan damarlarının iltihabıdır.

Sjögren sendromunu önlemek mümkün müdür ?

Sjögren sendromunun kalıtsal olduğu düşünülürse, hastalığın gelişmesini önlemenin özel bir yolu yoktur. Bununla birlikte, enfeksiyon, göz tahrişi, vb. gibi komplikasyonlarının önlenmesi mümkündür.

Sjögren sendromlu hastalar için prognoz nedir ?

Göz ve ağız bakımına dikkat edildiğinde, Sjögren sendromlu hastaların durumu genel olarak mükemmeldir.

Göz kuruması, gözün, özellikle de korneada ciddi yaralanmalara neden olabilir ve göz doktoruyla görüşülerek önlem alınmalıdır.

Ağız kuruluğu diş çürüğüne, parotis bezi enfeksiyonu ve parotis taşlarına yol açabilir. Optimum oral hijyen şarttır.

Primer biliyer siroz ve lenfomanın ciddi komplikasyonları prognozu önemli ölçüde etkileyebilir.

Sjögren sendromunu hangi doktorlar tedavi eder ?

Sjögren sendromunu tedavi eden doktorlar, dahiliyeciler, romatologlar, oftalmologlar ve kulak burun boğaz uzmanlarıdır.