Paget hastalığı normal kemik remodeling yani yeniden yapım sürecinin bozukluğu ile karakterize kronik bir kemik hastalığıdır.

Normal kemikte, yeni kemik oluşumu ve eski kemiğinin yıkımı sürekli ve etkili bir denge halindedir. Bu ilişki kandaki normal kalsiyum düzeylerini korumak için de gereklidir.

Paget hastalığından etkilenen kemikte bir veya daha fazla lokalize kemik bölgesi anormal kemik remodelinginden etkilenir ve anormal büyümüş, yoğun olmayan ve kırılmaya eğilimli kemik oluşur.

Paget hastalığı, genellikle eski kemikleri etkiler.

Toplumda yaklaşık % 1 oranında görülür.

Çocuklarda juvenil Paget hastalığı olarak da adlandırılan son derece nadir bir formu da vardır.

Paget hastalığının türleri nelerdir ?

Paget’in iki tür kemik hastalığı vardır.

Tek bir kemik bölgesi Paget hastalığından etkilendiğinde, monostotik tip olarak adlandırılır. Birden fazla kemik bölgesi Paget hastalığından etkilenirse, poliostotik tip olarak adlandırılır.

Paget hastalığına neden olan şey nedir ?

Paget hastalığının nedeni bilinmiyor.

Paget hastalığının, osteoklast’ların yani kemik rezorpsiyonundan sorumlu belirli bir hücrenin hastalığı olduğu tahmin ediliyor.

Paget hastalığı risk faktörleri nelerdir ?

Paget hastalığının başlangıcı tipik olarak 55 yaşından sonradır.

Yakın zamanda, bazı genler Paget hastalığıyla (kromozom 5’in Sequestrosome 1 geni) ilişkilendirildi.

Virüs enfeksiyonları, bu genlere sahip olanlarda Paget hastalığının tetiklenmesi için gerekli olabilir. Paget hastalığı, hastaların yaklaşık üçte birinde kalıtsaldır. Bu nedenle, aile geçmişi olması sıktır.

Paget hastalığını kim keşfetti ?

Paget hastalığı, 1877’de durumu açıklayan İngiliz cerrah Sir James Paget’in adını aldı. Almanya’daki Rudolph Virchow ile birlikte Paget, patolojinin kurucularından biriydi.

Paget hastalığının belirtileri ve bulguları nelerdir ?

Paget hastalığı, çoğunlukla semptomlara neden olmaz ve başka sebeplerden dolayı röntgen testlerinde tesadüfen görülür.

Bununla birlikte, Paget hastalığı kemik ağrısı, deformite, kırık ve artrite neden olabilir.

Paget hastalığının kemik ağrısı etkilenen kemik alanında bulunur. Paget hastalığından etkilenen en sık görülen kemikler omurga, uyluk kemiği, pelvis, kafatası, kiriş kemiğini yani klavikula ve üst kol kemiğini yani humerus’u içerir.

Çatlaklar oluşabilir, çünkü etkilenen kemik normal kemik kadar güçlü değildir.

Artrit, etkilenen kemiğin deriye bitişik deformitesi ve etkilenen uzun kemiklerin eğilmesi nedeniyle oluşur. Ortaya çıkan artrit tipi osteoartrit‘tir.

Paget hastalığının belirtileri, etkilenen kemikler ve hastalığın ciddiyetine bağlıdır. Büyümüş kemikler komşu sinirleri sıkabilir, karıncalanma ve uyuşukluğa neden olabilir.

Bacakların eğilmesi meydana gelebilir.

Kalça veya diz tutulumu, artrit, topallama, ayrıca kalça veya dizde ağrı ve sertliğe neden olabilir.

Baş ağrısı, görme kaybı ve işitme kaybı kafatasının kemiklerinin etkilenmesi durumunda ortaya çıkabilir.

Çok yaygın Paget hastalığı ile kalpteki artan iş yükü nedeniyle konjestif kalp yetmezliği gelişebilir.

Bazen ilgili kemiğin üstündeki cilt her zamankinden daha sıcaktır. Bunun nedeni, pagetik kemiğe artan kan akımıdır.

Paget hastalığını hangi doktorlar teşhis edip tedavi eder ?

Paget hastalığı, romatologlar ve ortopedik cerrahlar tarafından tedavi edilir.

Paget hastalığının teşhisi nasıl yapılır ?

Röntgen testleri ile tanı konur.

Aynı zamanda kemik taraması, MR ve BT taraması gibi diğer görüntüleme testleriyle tanı desteklenir.

Kemik kaynaklı da olan bir enzim olan alkalen fosfataz yani ALP sıklıkla yükselir. Bu kan testi Paget hastalığının tedavisinin sonuçlarını izlemek için de kullanılır.

Kemik taraması, tüm iskelet görüntüsünü sağladığı için Paget hastalığının tutulumunun derecesinin belirlenmesinde özellikle yararlıdır.

Kemik biyopsisi, genellikle Paget hastalığının tanısını yapmak için gerekli değildir. Kemik şüphesi ya da anormal lezyon varsa, kemik biyopsisi düşünülebilir.

Paget hastalığının tedavisi nasıldır ?

Paget hastalığının tıbbi tedavisi, hastalık aktivitesinin kontrolü ve komplikasyonlarını yönetmeye yöneliktir.

Paget hastalığı belirtilere neden olmazsa ve serum alkalen fosfataz seviyesi normal veya düşük seviyede ise hiçbir tedavi gerekli olmayabilir.

Kemik ağrısı, anti-inflamatuar ilaçlar (NSAID’ler) veya ağrı giderici ilaçlar gerektirebilir.

Kemik deformitesinde topuk kaldırma veya özel ayakkabı gibi destekler gerekebilir.

Hasar görmüş eklemler, kırıklar, ciddi deforme olmuş kemikler veya sinirler büyümüş kemik tarafından sıkıştığında ameliyat gerekli olabilir.

Paget hastalığında kullanılan ilaçlar

Paget hastalığında kemiğin tıbbi tedavisi ya bifosfonatlar ya da enjektabl kalsitonin adı verilen ilaçları içerir. Osteoporozlu bazı hastaları tedavi etmek için de bu ilaçlar sık kullanılır. Ancak Paget hastalığı osteoporoz ile ilgili değildir. Ayrıca, ilaçların dozajlaması Paget hastalığı ve osteoporoz için farklıdır.

Bifosfonatlar, Paget’in kemik hastalığının tedavisinde temel dayanaktır. Alendronat (Fosamax), risedronat (Actonel), etidronat (Didronel) ve tiludronat (Skelid) kullanılan ilaçlara örnektir.

Paget hastalığının komplikasyonları nelerdir ?

Paget hastalığının komplikasyonları arasında kemik ağrısı, kemik kırığı, deformite, sinir iritasyonu, artrit, lokalize cilt sıcaklığı ve nadiren sarkom yani bir çeşit kemik kanseri yer alır.

Kemik sarkomu osteosarkom olarak da adlandırılır ve nadirdir.

Kalsiyum ve fosfor dengesi anormallikleri sık görülür.

Paget hastalığı, işitme sinirlerine komşu kafatası alanını etkilediğinde, bazen sinirler üzerindeki baskı nedeniyle işitme kaybına neden olabilir.

Paget hastalığının prognozu nedir ?

Özellikle etkilenen kemiklerdeki büyük değişiklikler meydana gelmeden önce tedavi görürse, görünüm genel olarak iyidir.

Paget hastalığı en sık omurga, kafatası, pelvis ve uyluklar ve bacaklardaki uzun kemiklerde görülür. Genel olarak semptomlar yavaş ilerler.

Paget hastalığı bir kemik kanseri değildir ve hastalık normal kemiklere yayılmaz. Hastanın genel sağlık durumu genellikle Paget hastalığından etkilenmez.

Tedavi Paget hastalığını kontrol edebilir ve semptomları azaltabilir, ancak tedavi Paget hastalığını kesin tedavi etmez.

Paget hastalığının önlenmesi mümkün müdür ?

Paget hastalığını önlemenin yolu yoktur.

Yine de bol kalsiyumlu yoğurt ve peyniri bol tüketin.