Çocuklarda Kalp Hastalıkları (ASD, VSD, PDA..)

Çocuklarda Kalp Hastalıkları (ASD, VSD, PDA..)

Çocuklarda görülen kalp hastalıkları doğuştan veya sonradan kazanılmış olabilir.

Doğuştan kalp hastalıklarının bir kısmı kalbin gelişimi esnasında oluşan yapısal bozukluklardan kaynaklanır.

Bu bozukluklar kalbin odacıkları arasındaki küçük bir delik şeklinde olabileceği gibi, kalbin bir ya da daha fazla odacığının veya kapakçığın olmaması gibi daha büyük yapısal bozukluklar da olabilir.

Çocuklarda görülen kalp hastalıklarının bir kısmı ise kalbin ritmindeki bozukluklardan köken alır.

Doğuştan kalp hastalıkları arasında “patent ductus arteriosis”, “atrial septal defekt” ve “ventriküler septal defekt” sayılabilir.

Çocukluk çağında görülen kazanılmış kalp hastalıklarına ise Kawasaki hastalığı, romatizmal ateş ve enfektif endokardit örnek verilebilir.

Son yıllarda doğuştan kalp hastalığı olan çocukların tedavisinde önemli gelişmeler yaşanmıştır. Tanı ve cerrahi tedavide yaşanan gelişmeler sayesinde doğuştan kalp hastalığı olan bu çocuklar aktif bir yaşam sürebilmektedirler.

BÜYÜK ARTERLERİN TRANSPOZİSYONU

Siyanotik kalp anomalileri arasında en sık rastlananıdır ve tüm konjenital kalp malformasyonlarının % 10’unu oluşturur.

Aorta sağ ventrikülden, pulmoner arter sol ventrikülden çıkar. Dolayısıyla dolaşım 2 paralel sistemden oluşur. Oksijenlenmemiş kan sağ ventrikül ve aortadan vücuda dağılır, vena kavalardan tekrar sağ atriyum ve sağ ventriküle döner.

Oksijenlenmiş kan ise sol ventrikülden akciğerlere gider ve sol atriyum aracılığıyla tekrar sol ventriküle döner. İki sistem arasında geçiş olmazsa (ASD, VSD, PDA), kan karışımı olmayacağından, yaşamla bağdaşmaz.

Cerrahi olarak onarım yapılana kadar PDA prostaglandin infüzyonu ile açık tutulmaya çalışılır, gerektiğinde ASD oluşturulur. Sıklıkla küçük bir patent foramen ovale vardır.

Hastaların yaklaşık yarısında ventriküler septal defekt vardır. Koroner arter paterni değişkendir, genellikle sol ön inen arter ve sirkumfleks arter sol, sağ koroner arter sağ sinüsten çıkar.

Klinik bulgular

Pulmoner darlık yoksa pulmoner kan akımı belirgin şekilde artmıştır.

Doğumdan hemen sonra siyanoz görülür, oksijen satürasyonu %30–50 civarındadır.

Arteriyel oksijen satürasyonunun düşük olması anaerobik glikolize, dolayısıyla metabolik asidoza yol açar.

Hipoksi ve asidoz miyokardiyal fonksiyonları olumsuz yönde etkiler. VSD ve pulmoner darlığı olan çocuklar uzun süre asemptomatik seyredebilir.

Geç başvuran çocuklarda düşük pulmoner basınca karşı çalıştığı için sol ventrikülün yeterince gelişmediği görülür.

Tanı

Büyük arter transpozisyonunda genellikle üfürüm duyulmaz.

EKG’de yüksek basınçlı sistemik dolaşıma karşı çalıştığı için sağ ventrikül hipertrofisi, sağdan sola şant miktarı fazla ise sol ventrikül hipertrofisi saptanır.

Teleradyografide kardiyomegali ve pulmoner vasküler yapıların belirginleştiği görülür.

Ekokardiyografi ventriküllerle büyük damarların ilişkisini gösterir, ek anomaliler ile koroner dolaşım hakkında bilgi verir.

Kardiyak kateterizasyon nadiren gereklidir.

Özetle, pulmoner vasküler yapıların belirginleştiği, kardiyomegali saptanan, üfürüm duyulmayan derin siyanotik yenidoğanların, tersi ispatlanmadığı sürece, büyük arter transpozisyonu olarak kabul edilmesi uygundur.

Tedavi

İntra-atrial tamir yöntemleri (Mustard ve Senning operasyonu)

Pulmoner ve sistemik venöz dönüşlerin atriumlara dökülme yerleri değiştirilir.

Bu operasyonlar sonrası venöz dönüşlerde obstrüksiyonlar, triküspit kapak yetersizlikleri, sağ ventrikül yetersizlikleri, aritmiler saptanmış ve zamanla terk edilerek sadece nadir durumlarda kullanımları söz konusu olmuştur.

Rastelli prosedürü

VSD ve pulmoner darlık saptanan hastalarda ventriküler seviyede düzeltme ameliyatı yapılır.

VSD ile aort kapak arasında intraventriküler tünel oluşturularak sol ventrikül kanının aortaya geçmesi sağlanır. Sağ ventrikül ile pulmoner arter arasına da kondüit yerleştirilerek devamlılık sağlanır.

Rastelli ameliyatının komplikasyonları kondüit obstrüksiyonu ve nadiren tam blok gelişmesidir. Çocuğun büyümesi ile de kondüitin değiştirilmesi gerekebilir.

Arteriyel switch operasyonu (Jatene operasyonu)

Koroner arterler pulmoner artere transplante edilir, aorta ile pulmoner arterin yeri değiştirilir, sonuçta vasküler seviyede düzeltme yapılmış olur.

Diğer yöntemlere üstünlüğü fizyolojik bir düzeltme olmasıdır.

Ameliyat sonucu mükemmeldir, gelişmiş merkezlerde mortalite % 5’in altındadır.

TOTAL PULMONER VENÖZ DÖNÜŞ ANOMALİSİ

Total pulmoner venöz dönüş anomalisinde (TPVDA) pulmoner venler ile sol atriyum arasında bağlantı yoktur, bütün pulmoner venler sistemik bir vende veya sağ atriyumda sonlanır.

Genellikle pulmoner venler akciğeri terk ettikten sonra sol atriyumun posteriorunda birleşerek bir odacık oluştururlar. Bu odacıktan çıkan bir damar ile pulmoner venöz kan sağ atriyum veya sistemik venlere yönlenir.

Sağ atriyumda oksijenlenmiş ve oksijenlenmemiş kan karışır.

Hastanın hayatta kalabilmesi için interatriyal bağlantı olması gereklidir. Nadir bir anomalidir, tüm konjenital kalpdefektlerinin %2’sini oluşturur.

TPVDA suprakardiyak (%45), kardiyak (%25), infrakardiyak (%25) ve mikst (%5) tip şeklinde sınıflandırılabilir.

Suprakardiyak tipte pulmoner venöz kan superior vena kava, azigos ven ya da innominate vene dökülür.

Kardiyak tipte pulmoner venler direkt sağ atriyuma ya da indirekt koroner sinüs yoluyla dökülürler.

İnfrakardiyak ya da subdiyafragmatik tipte pulmoner venler portal ven, hepatik ven veya inferior vena kavaya dökülür. Bunlar arasında en sık görüleni suprakardiyak tiptir.

Pulmoner venöz obstrüksiyonun olup olmamasına göre de obstrüktif ve nonobstrüktif olarak ikiye ayrılır. Kardiyak ve suprakardiyak tiplerin çoğu nonobstrüktif iken infrakardiyak tip genelde obstrüktif yapıdadır.

Nonobstrüktif tipte sağ atriyuma dönen oksijenlenmiş kan miktarı fazla olduğu için siyanoz hafif olur, sağ kalpten geçen kan miktarının artmasına bağlı olarak pulmoner ejeksiyon üfürümü ve triküspit diastolik üfürümü oskülte edilir. S2 çiftleşmiştir.

Obstrüktif tipte sağ atriyuma dönen oksijenlenmiş kan miktarı sınırlandığı için ciddi siyanoz ve respiratuar distres olur.

Pulmoner venöz hipertansiyon ve sağ ventrikül hipertrofisi beklenen bulgulardır.

Teleradyografide kalp gölgesi küçük olmasına rağmen pulmoner venöz konjesyon vardır.

S2 tek ve şiddetlidir, ek üfürüm oskülte edilmez.

Tanı

Ekokardiyografi tanı için yeterlidir, anjiyografiye gerek yoktur.

Bilgisayarlı tomografi ve magnetik rezonans görüntüleme bazen faydalı olabilir.

Tedavi

Medikal tedavi:

Ameliyat öncesi medikal tedavi seçenekleri sınırlıdır. Pulmoner konjesyonu en aza indirmek için inspiratuar oksijen konsantrasyonu %21 civarında tutulur.

Pozitif end-ekspiratuar basınç arttırılarak alveoler açıklık sağlanır. Diüretik verilir ve sıvı kısıtlamasına gidilir. İnotrop destek gerekli olabilir.

Cerrahi tedavi:

Obstrüktif tip TPVDA gerçekten acil cerrahi tedavi gerektiren bir hastalıktır. Ameliyatta pulmoner venöz odacık ile sol atriyum arasında bir bağlantı sağlanır, pulmoner venöz odacığı sistemik ven veya sağ atriyuma bağlayan damar bağlanır.

Atriyal septal komünikasyon kapatılır.

Obstrüktif tipte sonuçlar iyi değilken nonobstrüktif TPVDA cerrahi tedavi sonuçları mükemmeldir.

TRİKÜSPİT ATREZİSİ VE FONKSİYONEL TEK VENTRİKÜL

Konjenital kalp hastalıklarının bir kısmında iyi gelişmiş iki ventrikül yerine hem sistemik hem pulmoner dolaşımı besleyen tek ventrikül bulunmaktadır.

Triküspit atrezisi fonksiyonel tek ventrikülün en sık görülen şeklidir.

Triküspit atrezisinde sağ atriyum ile sağ ventrikül arasında direkt bağlantı yoktur. Sağ ventrikülün inflow kısmı yoktur.

Sağ atriyum genişlemiştir ve interatriyal geçiş mevcuttur.

Sistemik venöz kan sağ atriyumdan sol atriyuma geçer ve pulmoner venöz kan ile karışır. Dolayısıyla ventriküller, aorta ve pulmoner arterlerdeki oksijen satürasyonları aynıdır.

Ek kardiyak anomaliler hemen her zaman mevcuttur ve pulmoner veya sistemik çıkışta darlıklara neden olur.

Hipokseminin derecesi pulmoner kan akımına bağlıdır.

Pulmoner kan akımı da ek kardiyak anomaliler ve pulmoner vasküler yatak tarafından belirlenir.

Tanı

Teleradyografide sağ atriyum, sol atriyum ve sol ventrikülde genişleme tespit edilir.

EKG’de sağ atriyum hipertrofisi, sol ventrikül hipertrofisi ve superior QRS aksı (0- -90o) saptanır.

Ekokardiyografi tanıda en önemli tetkiktir.

Kardiyak kateterizasyon, magnetik rezonans görüntüleme ve bilgisayarlı tomografi tanıda yardımcı yöntemlerdir.

Tedavi

Tedavi edilmediği takdirde çocukların çoğu ciddi siyanoz veya kalp yetmezliği nedeniyle kaybedilmektedir.

Triküspit atrezisi ve diğer tek ventrikül fizyolojisi gösteren hastalıklarda kabul edilen tedavi Fontan operasyonudur.

Pulmoner arter basıncının yüksek olmaması istenen kriterlerden bir diğeridir.

Operasyon uygun hastalara yapıldığı takdirde mortalite % 5 civarındadır.

TRUNKUS ARTERİYOZUS

Çok nadir görülür, insidansı 1000 canlı doğumda 0.07’dir.

DiGeorge sendromu ile birlikteliği sıktır.

Genellikle tek bir trunkal kapak geniş bir VSD üstüne oturmuştur.

Sınıflamalar pulmoner arterin çıkış yerine göre (trunkustan, duktus arteriyozustan, desendan aortadan), interrupted arkus aorta ve VSD varlığına göre yapılır.

Trunkal kapak % 5 hastada biküspit, % 50 hastada triküspit, % 30 hastada kuadriküspit yapıdadır.

Trunkal kapak ile mitral kapak arasındaki fibröz devamlılık devam etmektedir.

Kalbin içinde oksijenlenmiş ve oksijenlenmemiş kan karışmakta ve pulmoner kan akımı artmaktadır.

Tedavi edilmezse pulmoner vasküler değişiklikler ve pulmoner hipertansiyon gelişir.

Doğumdan sonra pulmoner vasküler direnç düştükçe pulmoner kan akımının artmasına bağlı semptomlar artar.

Doğumdan kısa süre sonra siyanoz, taşikardi, taşipne, kostosternal retraksiyonlar görülür.

Tanı

Ekokardiyografi tanı için yeterlidir.

Trunkal anatomi, trunkal kapak morfoloji ve fonksiyonu, ventriküler septal defekt lokalizasyonu ile koroner arter anatomisi ekokardiyografi ile aydınlatılabilmektedir.

Tedavi

Cerrahi olarak tedavi edilir.

Ventriküler septal defekt kapatılır, pulmoner arterler trunkustan ayrılır ve sağ ventrikül ile pulmoner arterler arasına kapaklı kondüit yerleştirilir.

Ameliyatın mortalitesi basit tiplerinde % 4-7 civarındadır.

Geç dönem sonuçlar trunkal kapağa tekrar müdahale gerekmesine ve yerleştirilen kapaklı kondüitin bozulmasına bağlıdır.

Çocuklarda Kalp Hastalıklarının Belirtileri

Ciddi kalp hastalıkları genellikle doğumdan sonraki ilk birkaç ay içinde belirti verir.

Bazı bebeklerde doğumdan hemen sonra morarma veya düşük kan basıncı görülebilir.

Bazı çocuklarda ise solunum sıkıntısı, beslenme güçlükleri veya kilo alamama görülür.

Küçük bozukluklar bir belirtiye neden olmayabilir.

Çocuklarda saptanan üfürümlerin bir kısmı kalpteki bozukluklara bağlı olabilir.

Tedavi ve Öneriler

Düzenli tıbbi muayene bütün çocuklarda olduğu gibi doğuştan kalp hastalığı olanlarda da önemlidir.

Bu çocuklar birçok çocukluk çağı hastalıklarını normal çocuklar gibi geçirirler.

Aşıları da diğer çocuklara önerilen zamanlarda ve dozlarda yapılır. Ancak ek aşılar önerilebilir.

Düzenli olarak doktor kontrolü gerektiğini unutmayın.

Bu kontroller  çocuğunuzun gösterdiği gelişmeyi takip etmek için de gereklidir.

Doğuştan kalp hastalığı olan birçok çocuk aktif bir  yaşam sürebilir. Uygun operasyonlarda defektler düzeltilir.

Çocuğun yapmaktan hoşlanacağı ve kalp sağlığı için gerekli olan egzersizler konusunda uzman kişilerden öneriler alınmalıdır.

Bazı özel durumlarda ise çocuğun bazı ağır aktivitelerden kaçınması önerilebilir.

 

BU KONUYU SOSYAL MEDYA HESAPLARINDA PAYLAŞ

Etiketler: , , , , , , , , , , , ,

Yorum Yaz