web analytics

Behçet Sendromu (Hastalığı) Nedir ? & Behçet Sendromu Tedavisi

Behçet Sendromu (Hastalığı) Nedir ? & Behçet Sendromu Tedavisi

Türk Dermatoloji profesörü Hulusi Behçet’in tanımladığı bir hastalıktır. Kısaca bir özetleyelim bu kötü huylu olmayan hastalığı.

Behçet sendromu nedir ?

Behçet sendromu, klasik olarak tekrarlayan ağız ülseri (aftöz ülserler, ağrıyan yaralar), genital ülserler ve üveit (uvea adı verilen gözün gözbebeği çevresinde bulunan bir bölgenin iltihabı) içeren üçlü bir triadla karakterizedir, yani 3 belirti bu hastalığa tipiktir.

Behçet sendromunun sebepleri  nelerdir ?

Behçet sendromunun nedeni bilinmemektedir. Hastalık nispeten nadir görülürken, Doğu Akdeniz ve Asya’daki hastalarda Avrupa kökenlilere göre daha sık ve şiddetlidir.

Mikrobiyal enfeksiyonlar gibi hem kalıtsal (genetik) hem de çevresel faktörlerin, Behçet’in gelişimine katkıda bulunan faktörler olduğu düşünülmektedir.

Behçet’in bulaşıcı olup olmadığı ise tam bilinmiyor.

Behçet sendromunun belirtileri nelerdir ?

Behçet sendromunun belirtileri, etkilenen vücudun alanına bağlıdır. Behçet sendromu vücudun birçok bölgesinde inflamasyona neden olabilir. Bu alanlar vücudun dokularına kan sağlayan arterleri içerir.

Behçet sendromu aynı zamanda oksijeni yenilemek için kanı akciğerlere geri götüren damarları da etkileyebilir. Behçet sendromundan etkilenebilecek vücudun diğer alanları arasında gözlerin arka kısmı (retina), beyin, eklemler, deri ve barsaklar yer alır.

Behçet sendromunun ağız ve genital ülseri genellikle ağrılıdır ve tekrar görülme eğilimi gösterir (aynı anda birçok ülsere rastlanır). Boyutları birkaç milimetreden 20 milimetreye kadar değişir.

Ağız ülserleri, dişetlerinde, dilde ve ağız iç mukozasında ortaya çıkar. Genital ülser erkeklerin skrotum ve penislerinde ve kadınların vulvasında görülür ve skar bırakabilir yani iz kalabilir.

Gözün önünde (uvea) inflamasyona neden olan üveit veya gözün retinasında olan retinit  körlüğe neden olabilir. Göz yangısı belirtileri, parlak ışıklara bakıldığında ağrı, bulanık görme, yırtılma, kızarıklık ve ağrıyı içerir. Behçet sendromlu hastalar için bu hassas bölgenin bir göz uzmanı tarafından muayenesi çok önemlidir.

Arterler tutulursa (arterit) oksijen arzının bu damarlara bağımlı dokularda azalması ile doku nekrozları oluşabilir.

Beyin damarlarını etkiliyorsa inme, bağırsağı etkiliyorsa göbek ağrısı vb. olabilir. Damarlardaki  inflamasyon (flebit), pulmoner emboli oluşturacak şekilde  büyük damarları içine alabilir.

Beyni veya meninksleri kapsayan inflamasyon belirtileri baş ağrısı, boyun sertliği ve genellikle ateş ile ilişkilendirilir.

Beyin inflamasyonu (ensefalit) ve /veya menenjit (menenjit) sinir dokusuna zarar verebilir ve vücudun bazı bölümlerinde zayıflama veya işlev bozukluğuna neden olabilir. Bu, konfüzyon ve komaya neden olabilir. Tipik olarak bu özellikler tanıdan yıllar sonra hastalık seyrinde görülür.

Eklem inflamasyonu (artrit), Behçet sendromlu eklemlerin şişmesine, sertliğine, sıcaklığına, ağrısına ve hassasiyetine neden olabilir. Bu, hayatları boyunca bir ara Behçet sendromlu hastaların yaklaşık yarısında görülür. Etkilenen en sık eklemler, diz, bilekler, ayak bilekleri ve dirseklerdir.

“Artit Nedir” için buraya tıklayınız.

Behçet sendromlu hastaların derisinde, tipik olarak yumuşak, kırmızımsı nodüller (eritema nodozum) olarak kendiliğinden ortaya çıkan inflamasyon alanları gelişebilir.

Ülserasyonlar, Behçet hastalığında mide, büyük veya ince bağırsakların herhangi bir yerinde görülebilir.

Behçet sendromu nasıl teşhis edilir ?

Behçet sendromuna, yineleyici ağız ülseri ve aşağıdakilerden herhangi birinin kombinasyonu ile teşhis konur: yukarıda belirttiğim göz inflamasyonu, genital ülserasyonlar veya cilt anormallikleri.

Paterji testi denen spesifik bir deri testi de Behçet sendromu tanısında önerilmektedir. (Yukarıdaki diğer ölçütler nihai teşhis için hala gereklidir.)

Bu testte, önkol derisi steril bir iğne ile delinir. İşlemden 24-48 saat sonra çapı 2 milimetreden daha büyük steril bir kırmızı nodül ya da püstül oluşturduğunda test pozitif olarak adlandırılır ve Behçet sendromunu destekler.

Cilt biyopsisi, bel ponksiyonu, beynin MRI taraması ve bağırsak testleri gibi testler, mevcut semptomlara dayalı olarak bireysel hastalar için düşünülür.

Behçet sendromunun tedavisi nedir ?

Behçet sendromunun tedavisi, bireysel bir hastadaki bulgularının şiddetine ve lokalizasyonuna bağlıdır.

Steroid (kortizon) jeller, macunlar ve kremler ağız ve genital ülserler için yararlı olabilir. Kolşisin tekrarlayan ülserasyonları en aza indirebilir. Trental (pentoksifilin) ​​ayrıca oral ve genital ülser tedavisinde de kullanılmaktadır.

Eklem iltihabı, steroid olmayan anti-inflamatuvar ilaçlar (örneğin, ibuprofen ve diğerleri) veya oral steroidler gerektirebilir.

Kolşisin ve oral ve enjektabl kortizon, eklem, göz, deri ve beyin iltihaplanması için kullanılır. Bazı hastalarda artrit için sülfasalazin (Azüllidin) etkili olmuştur. Bağırsak hastalığı oral steroidler ve sülfasalazin ile tedavi edilir.

Göz tutulmalarının dikkatli muayenesi gereklidir. Göz semptomları olan  hastalar bir oftalmolog tarafından izlenmelidir. Dirençli göz inflamasyonu, TNF olarak adlandırılan, enflamasyonu başlatmada önemli bir rol oynayan bir proteini bloke eden yeni biyolojik ilaçlara genellikle yanıt verebilir.

Infliximab (Remicade) ve adalimumab (Humira) da dahil olmak üzere bu TNF bloke edici ilaçlar şiddetli ağız ülserlerinde de yardımcı olabilir.

Arterler, göz ve beyindeki ciddi hastalık tedavisi zor olabilir ve immünosupresif ajanlar olarak adlandırılan bağışıklık sistemini bastıran güçlü ilaçlar gerektirir. Ağır Behçet sendromu için kullanılan immünosupresif ajanlar arasında, klorambucil (Leukeran), azatioprin (Imuran) ve siklofosfamid (Sitoksan) bulunur. Siklosporin dirençli hastalıklar için kullanılmıştır.

Behçet sendromlu hastalarda göz hastalıklarının tedavisinde interferon alfa tedavisi ise halen deneme aşamasındadır.

 

 

 

BU KONUYU SOSYAL MEDYA HESAPLARINDA PAYLAŞ

Etiketler: , , , ,

Yorum Yaz