Addison Hastalığı (Adrenal Yetmezlik ) Nedir ? & Addison Krizi Nedir ?

Addison Hastalığı (Adrenal Yetmezlik ) Nedir ? & Addison Krizi Nedir ?

Addison hastalığı, tüm yaş gruplarında ortaya çıkan ve erkekleri ve kadınları eşit derecede etkilenyn endokrin (hormonal) bir hastalıktır.

Hastalık, kilo kaybı, kas güçsüzlüğü, yorgunluk, düşük tansiyon ve bazen vücudun maruz kalan ve maruz kalmayan kısımlarındaki derinin koyulaşmasıyla karakterizedir.

Addison hastalığı nasıl oluşur ?

Addison hastalığı, adrenal bezlerin yeterli miktarda  kortizol ve bazı durumlarda aldosteron hormonu üretmediği zaman oluşur. Hastalığa adrenal yetmezlik veya hipokortizolizm de denir.

Kortizol nedir ?

Kortizol normalde böbreklerin hemen üzerinde bulunan adrenal bezler tarafından üretilir. Vücudun neredeyse her organını ve dokusunu etkileyen glukokortikoid tipinde bir hormondur.

Kortizol’ün en önemli görevi, vücudun strese tepki vermesine yardımcı olmaktır.

Diğer hayati görevleri arasında:

Kan basıncını ve kalp fonksiyonunu korumaya yardımcı olur
Bağışıklık sisteminin inflamasyon yanıtını yavaşlatmaya yardımcı olur
Enerji için şekeri parçalamada insülinin etkilerini dengelemeye yardımcı olur
Proteinlerin, karbonhidratların ve yağların metabolizmasının düzenlenmesine yardımcı olur
Kendimizi iyi hissetmeye yardımcı olur

Kortizol nasıl düzenlenir ?

Kortizol sağlık için hayati önem taşıdığı için, adrenaller tarafından üretilen kortizol miktarı tam olarak dengelenmiştir. Diğer birçok hormon gibi, kortizol beynin hipotalamusu ve beynin tabanındaki fasulye büyüklüğünde bir organ olan hipofiz bezi tarafından düzenlenir.

İlk olarak, hipotalamus hipofiz bezine “CRH ” adlı hormon gönderir. Hipofiz, büyümeyi düzenleyen hormonları, tiroit ve adrenal fonksiyonlarını etkileyen hormonları ve östrojen ve testosteron gibi seks hormonlarını salgılar.

Hipofizin başlıca işlevlerinden biri, adrenal bezleri uyaran bir hormon olan ACTH (adrenokortikotropin) salgılamaktır.

Adrenaller, ACTH formundaki hipofiz sinyalini aldığında, kortizol üreterek tepki verirler. Döngüyü tamamlayan kortizol daha sonra hipofizden ACTH salgısını daha düşük seviyeye çeker.

“Kortizol” ile ilgili ayrıntı için buraya tıklayınız.

Aldosteron nedir ?

Aldosteron, adrenal bezler tarafından üretilen, mineralokortikoidler olarak adlandırılan bir hormon sınıfına aittir. Böbreğin sodyum tutmasına ve potasyumun dışarı atılmasına yardımcı olarak  tansiyonu ve su-tuz dengesini korumaya yardımcı olur.

Aldosteron üretimi çok düştüğünde, böbrekler tuz ve su dengesini düzenleyemez, kan hacmi ve tansiyon düşmesine neden olurlar.

Addison hastalığının sebebi nedir ?

Farklı nedenlerden dolayı yeterli miktarda kortizol üretmede başarısızlık olabilir.

Sorun, adrenal bezlerin kendiliğinden bir düzensizliğinden (primer adrenal yetmezlik) veya ACTH’un salgılanamaması şeklinde hipofiz bezinden (sekonder adrenal yetmezlik) kaynaklanıyor olabilir.

Addison hastalığı yaklaşık 100.000 kişide 1 görülür. Çoğu durumda, adrenal korteksin, adrenal bezlerin dış tabakasının, vücudun kendi bağışıklık sisteminin kademeli olarak tahrip olması neden olur.

Addison hastalığının % 80 nedeni , bağışıklık sisteminin vücudun kendi dokularına veya organlarına saldırdığı, antikorlar ürettiği ve yavaş yavaş onları yok ettiği otoimmün bozukluklardır.

Adrenal yetmezlik, adrenal korteksin en az yüzde 90’ı tahrip olduğunda ortaya çıkar. Sonuç olarak, genellikle hem glukokortikoid (kortizol) hem de mineralokortikoid (aldosteron) hormonları eksilir.

Bazen idiyopatik adrenal yetmezlikte olduğu gibi sadece adrenal bez etkilenir; Bazen diğer salgı bezleri de poliendokrin eksiklik sendromunda olduğu gibi etkilenir.

Poliendokrin eksiklik sendromu

Poliendokrin eksiklik sendromu, tip I ve tip II olarak adlandırılan iki ayrı biçimde sınıflandırılır.

Tip I, çocuklarda görülür ve adrenal yetmezliğe eşlik edebilir:

Düşük aktiviteli paratiroid bezleri
Yavaş cinsel gelişim
Pernisiyöz anemi
Kronik candida enfeksiyonları
Kronik aktif hepatit
Saç dökülmesi (çok nadir durumlarda)

Genellikle Schmidt sendromu olarak adlandırılan Tip II, genellikle genç erişkinleri etkiler. Tip II’nin özellikleri arasında şunlar olabilir:

Düşük aktif bir tiroid bezi
Yavaş cinsel gelişim
Diyabet
Vitiligo
Cilt bölgelerinde pigment kaybı

Tüberküloz

Gelişmiş ülkelerde primer adrenal yetmezlik vakalarının yaklaşık yüzde 20’sini adrenal bezleri yok edebilecek bir enfeksiyon olan tüberküloz (TB) oluşturmaktadır.

Adrenal yetmezlik ilk kez 1849 yılında Dr. Thomas Addison tarafından tespit edildiğinde, TB, otopside vakaların % 70-90’ında bulundu.

Bununla birlikte, TB için iyileştirme ilerledikçe, adrenal bezlerin TB’sına bağlı adrenal yetmezlik insidansı büyük oranda azalmıştır.

Diğer nedenler

Adrenal yetmezliğin daha az yaygın nedenleri şunlardır:

Kronik enfeksiyonlar, özellikle mantar enfeksiyonları
Vücudun diğer bölgelerinden adrenal bezlere yayılmış kanser hücreleri
Amiloidoz
Adrenal bezlerin cerrahi olarak çıkarılması

Sekonder adrenal yetmezlik

Bu adrenal yetmezlik birincil adrenal yetmezlikten daha yaygındır ve ACTH eksikliği ile karakterizedir.

Adrenalleri uyarmak için ACTH olmadan, adrenal bezlerin kortizol üretimi kaybolur, ancak aldosteron üretimi devam eder.

Sekonder adrenal yetmezliğin geçici bir formu, prednison gibi bir glukokortikoid hormonunu uzun süre alan kişilerde ilacı almayı kesmesi durumunda ortaya çıkabilir. Genellikle romatoid artrit, astım veya ülseratif kolit gibi inflamatuar hastalıkların tedavisinde kullanılan glikokortikoid hormonlar, hem kortikotropin salan hormon (CRH) hem de ACTH salınmasını engeller. Normalde CRH, hipofizden ACTH salınmasını uyarır. CRH seviyeleri düşerse, hipofiz ACTH salınması için uyarılmaz ve böbrek üstü bezleri daha sonra yeterli miktarda kortizol salgılamayı başaramaz.

Sekonder adrenal yetmezliğin diğer bir nedeni, hipofiz bezin benign ACTH üreten tümörlerinin (Cushing hastalığı) cerrahi olarak çıkarılmasıdır. Bu durumda, ACTH kaynağı aniden ortadan kalktığından normal ACTH ve kortizol üretimi devam edene kadar replasman hormonu alınmalıdır.

Daha az sıklıkta, adrenal yetmezlik, hipofiz bezi boyutu azaldığında veya ACTH üretmeyi bıraktığında ortaya çıkar. Bu olaylar aşağıdakilerden kaynaklanabilir:

Tümör veya bölgenin enfeksiyonları
Hipofize kan akışı kaybı
Hipofiz tümörlerin tedavisinde radyasyon
Hipotalamus parçalarının cerrahi olarak çıkarılması
Hipofiz bezinin cerrahi olarak çıkarılması

Addison hastalığının belirtileri  nelerdir ?

Adrenal yetmezlik belirtileri genellikle yavaş yavaş başlar. Hastalığın özellikleri:

Kronik, kötüleşen yorgunluk
Kas Güçsüzlüğü
İştah kaybı
Kilo kaybı

Yaklaşık yüzde 50 vakada en az biri görülür:

Mide bulantısı
Kusma
İshal

Diğer semptomlar şunları içerir:

Ayakta iken daha da düşen düşük kan basıncı, baş dönmesi veya bayılma
Addison hastalığında cilt değişiklikleri, hiperpigmentasyon veya koyu renk bronzlaşma

Addison hastalığı sinirlilik ve depresyona neden olabilir. Tuz kaybı nedeniyle, tuzlu gıdalar için özlem yaygın olarak görülmektedir.

Hipoglisemi veya düşük kan şekeri, çocuklarda yetişkinlerden daha şiddetlidir.

Kadınlarda menstrüasyon dönemleri düzensizleşebilir veya durabilir.

Belirtiler yavaş ilerlediğinden, hastalık veya kaza gibi stresli bir olay onları daha da kötüleştirene kadar genellikle göz ardı edilir. Buna addison krizi veya akut adrenal yetmezlik denir. Çoğu vakada, semptomlar, hastalar bir kriz meydana gelmeden tıbbi tedavi almak için yeterince ciddidir. Bununla birlikte, hastaların yaklaşık yüzde 25’inde, semptomlar bir addison krizi sırasında ilk ortaya çıkıyor.

Addison krizinin belirtileri şunlardır:

Alt sırt, karın veya bacaklarda ani nüfuz eden ağrı
Şiddetli kusma ve diyare
Dehidratasyon
Düşük kan basıncı
Bilinç kaybı

Tedavi edilmediğinde addison krizi ölümcül olabilir.

Addison hastalığı nasıl teşhis edilir ?

Erken aşamalarda, adrenal yetmezlik teşhisi zor olabilir. Semptomlara dayanan bir hastanın tıbbi geçmişinin gözden geçirilmesi, özellikle cildin koyu renkli bronzlaşması, doktorun Addison hastalığından şüphelenmesine yol açacaktır.

Addison hastalığının tanısı laboratuar testleri ile yapılır. Bu testlerin amacı, önce kortizol seviyelerinin yetersiz olup olmadığını belirlemek ve daha sonra sebebini ortaya koymaktır.

Adrenal ve hipofiz bezlerinin röntgen muayeneleri de nedeni ortaya koymada yardımcı olur.

ACTH Uyarım Testi

Bu, Addison hastalığının teşhisi için en spesifik testtir.

Bu testte, ACTH’nin sentetik bir formu enjeksiyonundan önce ve sonra kan kortizol, idrar kortizol veya her ikisi ölçülür. Kısa veya hızlı ACTH testi olarak, kandaki kortizolün ölçümü, intravenöz ACTH enjeksiyonundan 30 ila 60 dakika sonra tekrarlanır.

ACTH enjeksiyonundan sonra normal yanıt, kan ve idrar kortizol düzeylerinin yükselmesidir. Her iki adrenal yetmezlik hali olan hastalar zayıf yanıt verir veya hiç yanıt vermez.

CRH Uyarı Testi

Kısa ACTH testine verilen cevap anormal olduğunda, adrenal yetmezliğin nedenini belirlemek için “uzun” CRH stimülasyon testi gereklidir.

Bu testte, sentetik CRH intravenöz olarak enjekte edilir ve kan kortizolü enjeksiyondan önce, 30, 60, 90 ve 120 dakika sonra ölçülür.

Primer adrenal yetmezliği olan hastalar yüksek ACTH’lere sahipken kortizol üretmezler. Sekonder adrenal yetmezliği olan hastalarda eksik kortizol yanıtları var ancak ACTH yanıtları yoktur veya gecikir.

ACTH cevabı yoksa neden olarak hipofiz hastalıkları düşünülür; Gecikmiş bir ACTH yanıtı hipotalamusa işaret eder.

Addison krizinden şüphelenilen hastalarda, doktor hemen tuz, sıvılar ve glukokortikoid hormon enjeksiyonlarıyla tedaviye başlamalıdır.

Hasta krize karşı tedavi edilirken güvenilir bir tanı mümkün olmamasına rağmen, kriz sırasında ve glukokortikoid verilmeden önce kan ACTH ve kortizol ölçümleri tanı için yeterlidir.

Kriz kontrol edildikten ve ilaç durdurulduktan sonra, doğru bir teşhis için doktor ileri testleri 1 aya kadar erteleyecektir.

Diğer Testler

Birincil adrenal yetmezlik tanısı konduktan sonra, adrenallerde herhangi bir kalsiyum birikimi olup olmadığını görmek için karın röntgen muayeneleri yapılabilir. Kalsiyum birikintileri TB’yi gösterebilir. Bir tüberkülin deri testi de kullanılabilir.

Addison hastalığı nasıl tedavi edilir ?

Addison hastalığının tedavisi, adrenal bezlerin yapmadığı hormonların yerine konmasını içerir.

Kortizol, günde bir veya iki kez alınan hidrokortizon tabletleri (sentetik bir glukokortikoid) ile oral olarak değiştirilir. Aldosteron da eksikse, günde bir kez alınan, fludrokartizon asetat (Florinef) adı verilen mineralokortikoidin oral dozları ile değiştirilir.

Aldosteron replasman tedavisi alan hastalara genellikle tuz alımını arttırmaları önerilir.

Sekonder adrenal yetmezliği olan hastalar normal olarak aldosteron üretimini sürdürdükleri için aldosteron replasman tedavisine ihtiyaç duymazlar.

Bir addison krizi sırasında, düşük kan basıncı, düşük kan şekeri ve yüksek düzeyde potasyum yaşamı tehdit edebilir. Standart terapi, hidrokortizon, tuzlu su (tuzlu su) ve dekstrozun (şeker) intravenöz enjeksiyonlarını içerir.

Bu tedavi genellikle hızlı bir iyileşme sağlar.

Hasta ağız yoluyla sıvı ve ilaç alabilir, hidrokortizon miktarı bakım dozu elde edilene kadar azaltılır. Aldosteron eksikliği varsa, idame tedavisinde oral dozlarda fludrokortizon asetat da bulunmaktadır.

Cerrahi

Genel anestezi ile cerrahiye ihtiyaç duyan kronik adrenal yetmezlikli hastalar hidrokortizon ve salin enjeksiyonu ile tedavi edilir.

Enjeksiyonlar ameliyattan önceki akşam başlar ve hastanın tamamen uyanık ve ağız yoluyla ilaç alması mümkün olana kadar devam eder. Dozaj, ameliyattan önce verilen bakım dozajına gelene kadar ayarlanır.

Gebelik

Primer böbrek yetmezliği olan ve hamile kalmış kadınlar, standart replasman tedavisi ile tedavi edilir. Gebelik erken döneminde mide bulantısı ve kusma, oral ilaç kullanımına müdahale ederse, hormon enjeksiyonları gerekebilir. Doğum sırasında tedavi, cerrahi gereksinimi olan hastalarınkine benzer; Doğumdan sonra doz yavaş yavaş azaltılır ve ağız yoluyla hidrokortizon ve fludrokortizon asetatın normal bakım dozlarına doğumdan yaklaşık 10 gün sonra ulaşılır.

Hasta eğitimi

Adrenal yetmezliği olan bir kişide acil durumlarda durumunu gösteren kimlik belgesi bulunmalıdır. Kart, acil durumlarda başkasının 100 mg kortizol enjekte etme ihtiyacı konusunda uyarmalıdır.

Kart, doktor adını ve telefon numarasını ve bildirilecek en yakın akrabanın adını ve telefon numarasını da içermelidir. Seyahat ederken acil durumlarda bir iğne, şırınga ve enjekte edilebilir kortizol formu taşınmalıdır.

Addison hastalığı olan bir kişi aynı zamanda stres veya hafif üst solunum yolu enfeksiyonu dönemlerinde ilaçları nasıl artıracağını bilmelidir.

Ciddi enfeksiyonlar, kusma veya ishal oluştuğunda acil tıbbi müdahale gereklidir. Bu koşullar addison krizini hızlandırabilir. Kusma olan bir hasta hidrokortizon enjeksiyonu gerektirebilir.

BU KONUYU SOSYAL MEDYA HESAPLARINDA PAYLAŞ

Etiketler: , , , , , , , , , , , , , , , , , , ,

Yorum Yaz